Myelodysplastische Syndrome (MDS)

Überblick

Der Begriff Myelodysplastisches Syndrom (MDS) bezieht sich auf eine Gruppe verwandter Zustände, die die Fähigkeit Ihres Körpers beeinträchtigen, gesunde Blutzellen zu bilden. Es ist eine Art Blutkrebs.

In den meisten Ihrer größeren Knochen befindet sich ein fettiges, schwammiges Gewebe namens Knochenmark. Hier verwandeln sich „leere“ Stammzellen in unreife Blutkörperchen (sogenannte Blasten).

Sie sind dazu bestimmt, entweder erwachsen zu werden:

  • rote Blutkörperchen (RBC)
  • Plättchen
  • weiße Blutkörperchen (WBC)

Dieser Vorgang wird als Hämatopoese bezeichnet.

Wenn Sie MDS haben, kann Ihr Knochenmark immer noch Stammzellen produzieren, die zu unreifen Blutzellen werden. Viele dieser Zellen entwickeln sich jedoch nicht zu gesunden, reifen Blutzellen.

Einige sterben, bevor sie Ihr Knochenmark verlassen. Andere, die in Ihren Blutkreislauf gelangen, funktionieren möglicherweise nicht normal.

Das Ergebnis ist eine geringe Anzahl von einer oder mehreren Arten von Blutzellen (Zytopenien), die abnormal geformt sind (dysplastisch).

Symptome von MDS

Die Symptome von MDS hängen vom Krankheitsstadium und den betroffenen Blutzelltypen ab.

MDS ist eine fortschreitende Krankheit. In den frühen Stadien treten in der Regel keine Symptome auf. Tatsächlich wird es oft versehentlich entdeckt, wenn bei Blutuntersuchungen aus einem anderen Grund niedrige Blutzellenzahlen festgestellt werden.

In späteren Stadien verursachen niedrige Blutzellspiegel je nach Art der betroffenen Zelle unterschiedliche Symptome. Sie können mehrere Arten von Symptomen haben, wenn mehr als ein Zelltyp betroffen ist.

Rote Blutkörperchen

Erythrozyten transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper. Eine niedrige Anzahl von Erythrozyten wird als Anämie bezeichnet. Es ist die häufigste Ursache für MDS-Symptome, die Folgendes umfassen können:

  • Müdigkeit / Müdigkeit
  • die Schwäche
  • blasse Haut
  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerz
  • Schwindel

Weiße Blutkörperchen

WBCs helfen Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Niedrige WBC-Zahlen (Neutropenie) sind mit Symptomen bakterieller Infektionen verbunden, die je nach dem Ort der Infektion variieren. Oft hast du Fieber.

Häufige Infektionsherde sind:

  • Lunge ( Lungenentzündung ): Husten und Atemnot
  • Harnwege: Schmerzen beim Wasserlassen und Blut im Urin
  • Nebenhöhlen: verstopfte Nase und Schmerzen über den Nebenhöhlen in Ihrem Gesicht
  • Haut ( Cellulitis ): rote, warme Stellen, an denen der Eiter austreten kann

Thrombozyten

Thrombozyten helfen Ihrem Körper, Gerinnsel und Blutungen zu bilden. Symptome einer niedrigen Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) können sein:

  • leichte Blutergüsse oder Blutungen, die schwer zu stoppen sind
  • Petechien (durch Blutungen hervorgerufene flache Flecken unter der Haut)

Komplikationen bei myelodysplastischen Syndromen

Wenn die Blutkörperchen sehr niedrig werden, können sich Komplikationen entwickeln. Sie sind für jeden Blutzelltyp unterschiedlich. Einige Beispiele sind:

  • Schwere Anämie: schwächende Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Verwirrtheit, Unfähigkeit zu stehen aufgrund von Schwindel
  • schwere Neutropenie: wiederkehrende und überwältigende lebensbedrohliche Infektionen
  • Schwere Thrombozytopenie: Nasenbluten, die nicht aufhören, Zahnfleischbluten, lebensbedrohliche innere Blutungen, z. B. aufgrund eines schwer zu stillenden Geschwürs

Mit der Zeit kann sich MDS in einen anderen Blutkrebs verwandeln, der als akute myeloische Leukämie (AML) bezeichnet wird. Laut der American Cancer Society passiert dies bei etwa einem Drittel der Menschen, die an MDS leiden.

Ursachen oder Risikofaktoren

Oft ist die Ursache von MDS nicht bekannt. Bei einigen Dingen besteht jedoch ein höheres Risiko, dass Sie es bekommen, einschließlich:

  • Älteres Alter: Nach Angaben der MDS Foundation sind drei Viertel der Menschen mit MDS 60 Jahre oder älter
  • Vorbehandlung mit Chemotherapie
  • Vorbehandlung mit Strahlentherapie

Wenn Sie längere Zeit bestimmten Chemikalien und Substanzen ausgesetzt waren, kann sich auch Ihr Risiko erhöhen. Einige dieser Substanzen sind:

  • Tabakrauch
  • Pestizide
  • Düngemittel
  • Lösungsmittel wie Benzol
  • Schwermetalle wie Quecksilber und Blei

Arten von myelodysplastischen Syndromen

Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation für myelodysplastische Syndrome basiert auf:

  • Art von Blutzellen betroffen
  • Prozentsatz unreifer Zellen (Blasten)
  • Anzahl dysplastischer (abnormal geformter) Zellen
  • Anwesenheit von Ringsideroblasten (ein Erythrozyten, in dessen Mitte sich in einem Ring zusätzliches Eisen angesammelt hat)
  • Chromosomenveränderungen in Knochenmarkszellen

MDS mit unilineage Dysplasie (MDS-UD)

  • niedrige Zählwerte eines Blutzelltyps im Blutkreislauf
  • dysplastische Zellen dieses Blutzelltyps im Knochenmark
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

MDS mit Ringsideroblasten (MDS-RS)

  • niedrige RBC-Zahlen im Blutkreislauf
  • dysplastische Erythrozyten und mindestens 15 Prozent Ringsideroblasten im Knochenmark
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten
  • WBC und Thrombozyten sind in Anzahl und Form normal

MDS mit Multilineage-Dysplasie (MDS-MD)

  • geringe Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen in der Blutbahn
  • Mindestens 10 Prozent von zwei oder mehr Blutzelltypen sind im Knochenmark dysplastisch
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

MDS mit überschüssigem Blasten-1 (MDS-EB1)

  • geringe Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen in der Blutbahn
  • dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen im Knochenmark
  • Knochenmark enthält 5 bis 9 Prozent Blasten

MDS mit überschüssigem Blasten-2 (MDS-EB2)

  • geringe Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen in der Blutbahn
  • dysplastische Zellen dieser Blutzelltypen und 10 bis 19 Prozent Blasten im Knochenmark
  • Blutkreislauf enthält 5 bis 19 Prozent Explosionen

MDS, nicht klassifiziert (MDS-U)

  • geringe Anzahl von mindestens einer Art von Blutzellen in der Blutbahn
  • Weniger als 10 Prozent dieser Zelltypen sind im Knochenmark dysplastisch

MDS in Verbindung mit isoliertem del (5q)

  • Knochenmarkszellen haben eine Chromosomenveränderung namens del (5q), was bedeutet, dass ein Teil von Chromosom 5 gelöscht ist
  • niedrige RBC-Zahl in der Blutbahn
  • Die Thrombozytenzahl ist im Blutkreislauf normal oder hoch
  • Knochenmark enthält weniger als 5 Prozent Blasten

Wenn das Knochenmark 20 Prozent oder mehr Blasten hat, wechselt die Diagnose zu AML. Normalerweise sind es weniger als 5 Prozent.

Wie wird MDS behandelt?

Drei Arten der Behandlung werden aus verschiedenen Gründen angewendet.

Unterstützende Pflege

Dies dient dazu, dass Sie sich besser fühlen, Ihre Symptome verbessern und Komplikationen durch MDS vermeiden.

  • Transfusionen: Erythrozyten oder Thrombozyten werden durch Ihre Venen verabreicht, um sehr niedrige Erythrozyten- oder Thrombozytenzahlen zu verbessern
  • Antibiotika : Zur Behandlung oder Verringerung des Risikos für Infektionen, die aufgrund niedriger WBC-Werte auftreten können
  • Wachstumsfaktoren: Es können verschiedene Wachstumsfaktoren gegeben werden, die Ihrem Knochenmark helfen, WBCs, RBCs und Thrombozyten schneller zu bilden, um ein niedriges Blutbild aufzubauen

Behandlung zur Verlangsamung des Fortschreitens des MDS

Niedrigintensive Chemotherapie

Dies sind schwächere Medikamente, die in niedrigeren Dosen verabreicht werden, was die Wahrscheinlichkeit verringert, dass sie schwere Nebenwirkungen verursachen.

  • Azacytidin
  • Decitabin

Hochintensive Chemotherapie

Dies sind starke Medikamente, die in hohen Dosen verabreicht werden, daher sind sie giftiger. Es besteht eine gute Chance, dass sie schwere Nebenwirkungen verursachen. Diese Medikamente werden zur Behandlung von MDS verwendet, die in AML umgewandelt wurden, oder vor einer Stammzelltransplantation.

  • Cytarabin
  • Daunorubicin
  • Idarubicin

Immuntherapie

Die Immuntherapie wird auch als biologische Therapie bezeichnet und hilft dem körpereigenen Abwehrsystem, Krankheiten zu bekämpfen. Es gibt verschiedene Typen.

Behandlung für langfristige Remission

Eine Stammzelltransplantation (früher Knochenmarktransplantation genannt) ist die einzige verfügbare Option, die eine langfristige Remission von MDS verursachen kann.

Eine hochdosierte Chemotherapie wird zuerst verabreicht, um die Stammzellen in Ihrem Knochenmark zu zerstören. Sie werden dann durch gesunde Spenderstammzellen ersetzt.

Prognose

Komplizierte Bewertungssysteme werden verwendet, um jemanden mit MDS in eine Gruppe mit niedrigerem Risiko oder höherem Risiko zu klassifizieren, basierend auf:

  • MDS-Untertyp
  • Anzahl der Blutzelltypen mit geringer Anzahl und deren Schweregrad
  • Prozent der Blasten im Knochenmark
  • Vorhandensein von Chromosomenveränderungen

Die Gruppen geben an, wie sich der MDS bei dieser Person entwickeln könnte, wenn er nicht behandelt wird. Sie sagen Ihnen nicht, wie es auf die Behandlung ansprechen könnte.

MDS mit geringerem Risiko entwickeln sich tendenziell langsam. Es kann Jahre dauern, bis schwere Symptome auftreten, daher wird es nicht aggressiv behandelt.

MDS mit höherem Risiko entwickeln sich tendenziell schnell und verursachen früher schwere Symptome. Es ist auch wahrscheinlicher, dass es sich in AML verwandelt, sodass es aggressiver behandelt wird.

Ihr Arzt wird Ihre Risikogruppe sowie eine Reihe anderer für Sie und Ihr MDS spezifischer Faktoren untersuchen, um die für Sie am besten geeigneten Behandlungsoptionen zu ermitteln.

Wie MDS diagnostiziert wird

Mehrere Tests werden verwendet, um den Untertyp des MDS zu diagnostizieren und zu bestimmen.

  • Komplettes Blutbild (CBC) . Diese Blutuntersuchung zeigt die Anzahl jeder Art von Blutzellen. Ein oder mehrere Typen sind niedrig, wenn Sie über ein MDB verfügen.
  • Peripherer Blutausstrich . Für diesen Test wird ein Tropfen Ihres Blutes auf einen Objektträger gegeben und unter einem Mikroskop untersucht. Es wird überprüft, um den Prozentsatz jeder Art von Blutzellen zu bestimmen und um festzustellen, ob Zellen dysplastisch sind.
  • Knochenmarkaspiration und Biopsie . Bei diesem Test wird eine Hohlnadel in die Mitte Ihrer Hüfte oder Ihres Brustbeins eingeführt. Flüssigkeit im Knochenmark wird abgesaugt und eine Gewebeprobe entnommen. Das Probengewebe wird analysiert, um den Prozentsatz der einzelnen Blutzelltypen und den Prozentsatz der Blasten zu bestimmen und um festzustellen, ob Ihr Knochenmark eine ungewöhnlich hohe Anzahl von Zellen enthält. Eine Knochenmarkbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose von MDS zu bestätigen.
  • Zytogenetische Analyse Bei diesen Tests werden Blut- oder Knochenmarkproben verwendet, um nach Änderungen oder Löschungen in Ihren Chromosomen zu suchen.

Das wegnehmen

MDS ist eine Art von Blutkrebs, bei dem Ihr Knochenmark nicht genügend funktionierende Blutzellen produziert. Es gibt verschiedene Untertypen, und der Zustand kann schnell oder langsam fortschreiten.

Chemotherapie kann verwendet werden, um das Fortschreiten von MDS zu verlangsamen, aber eine Stammzelltransplantation ist erforderlich, um eine langfristige Remission zu erreichen.

Für die unterstützende Pflege stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, wenn Symptome wie Anämie, Blutungen und wiederkehrende Infektionen auftreten.